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ATENEO Nº 10 - Educación Médica Continua |
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"Dificultad
diagnóstica y evolución tórpida hacia el deterioro de la función pulmonar" |
Presentan: Dr. Felipe Martinez Ortiz HOSPITAL CENTRAL
MILITAR. Cdad.
MEXICO. |
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Preguntas de Educación Médica Continua |
ROM
FEMENINA 46 AÑOS
Se trata
de femenina de la quinta década de la vida con los siguientes antecedentes:
ANTECEDENTES:
AHF: Padre
finado por IAM.
APNP: Originaria
y residente del DF, carrera técnica de comercio, ocupación ama de casa,
casada, tabaquismo y etilismo negados, refiere una hemotransfusión
por “anemia”
APP: salpingoclasia en 1992
Colecistectomía en 1998.
Alérgica a la ceftriaxona en 2002.
AGO: menarca a los 13 años, RCSY C 27/3-4 IVSA 22
años PARA 33003 FUM hace 6 años PAP 2001 normal
Inició su
padecimiento a los 13 años de edad caracterizado por fiebre de 38-39 oC, tipo intermitente, precedida de calosfríos, artralgias,
anorexia y adinamia, acudió con Médico civil que trató el caso como
SALMONELOSIS mejorando con el tratamiento médico. Posteriormente relata otra
serie de eventos sin precisar tiempo entre la sintomatología, el tratamiento
y la remisión.
En 1978,
1980, 1985 y 1997 como derechohabiente del IMSS presento nuevamente
cuadros caracterizados por fiebre intermitente de predominio vespertino,
acompañado de calosfríos, anorexia, adinamia, e incapacidad para la deambulación por disminución de la fuerza de miembros
inferiores, fue internada en la clínica 32 y posteriormente referida al Centro
Nacional Siglo XXI donde le realizaron Aspirado y biopsia de médula osea en 2 ocaciones, además de
diversos estudios de laboratorio y gabinete; donde le diagnosticaron
“TUBERCULOSIS RENAL Y NEUTROPENIA” recibió tratamiento antibiótico
con Ciprofloxacino, trimetroprima
sulfametoxasol y tratamiento antifímico
siendo dada de alta.
Acudió al HCM en
el año 2002 donde ha sido encamada con los siguientes diagnósticos.
NEUTROPENIA
GRAVE CRONICA/INFECCION DE VIAS AEREAS INFERIORES
03-01-02
NEUTROPENIA
CICLICA/INFECCION DE VIAS AEREAS INFERIORES
11-04-02
NEUTROPENIA
CRONICA/ SINDROME FEBRIL/NEUMOPATIA INTERSTICIAL
06-02-02.
NEUTROPENIA/
ELEVACION DE IgE
01-06-02
INFECCION DE
VIAS AEREAS INFERIORES
10-09-02
NEUTROPENIA
CRONICA/ PB VARIANTE GRANULOMATOSA CRONICA
14-10-02
NEUTROPENIA
AUTOINMUNE/ ASMA BRONQUIAL/ BRONQUIOLITIS.
19-11-02
ASMA
BRONQUIAL/NEUTROPENIA
CICLICA
31-01-03
SIGNOS Y
SINTOMAS:
Fiebre, tos
irritativa acompañada de disnea y sibilancias, astenia, adinamia, artralgias.
Datos de asma bronquial, bronquiolitis y neutropenia autoinmune. Infección de vías urinarias.,
ESTUDIOS DE
LABORATORIO Y GABINETE:
BH
14-02-02 leu 4.0 Hb 10.8 Hct
33,9 VCM 74.7 neu 2.1 linf 1,1 mono 0.7 plq 146000
BH
20-02-02 leu 4.2 Hb 12.1 Hct
36.8 VCM 74.5 neu 2.1 linf 1,3 mono 0.5 plq 193000
BH
28-02-02 leu 3.7 Hb 12.2 Hct
38.3 VCM 74.9 neu 1.9 linf 1,2 mono 0.4 plq 205000
BH
02-07-02 leu 4.3 Hb 11.1 Hct
35.0 VCM 76.1 neu 2.4 linf 1,1 mono 0.7 plq 176000
BH
01-02-03 leu 2.6 Hb 11.6 Hct
36.2 VCM 74.5 neu 1.4 linf 1,0 mono 0.2 plq 225000
Ac
úrico 2.1 prots totales
8.6 Alb 3.2
LDH 199
Reticulocitos 1.9 %, PPD “0” mm
14-02-02, AC ANTINUCLEARES: Moteado fino (++) apariencia no
vacuolaza.
FSP anisocitosis (+) hipocromia
(+) poiquilocitosis (+) microcitosis
(+)
Depuración de Cr y cuantif de prots en orina de 24 hrs: Cr S 0.8 Cr en orina
124 Dep Cr 67 ml/min
Perfil de
inmunoglobulinas: IgA 3.69 g/L
(0.45-3.64), IgG 14.51 g/L (6.29-12.65), IgM 0.42 g/L (0.30-2.09) IgE
668,5 g/L. (0-150) 08-02-03.
Perfil de
inmunoglobulinas: IgA 4.24 g/L
(0.45-3.64), IgG 21.62 g/L (6.29-12.65), IgM 0.51 g/L (0.30-2.09) IgE
330.1 g/L. (0-150) 13-02-03.
INMUNOGLOBULINA
G SUBCLASES: IgG 1 1770 (250-930) IgG2 296 (68-525) IgG3 95 (15-135) IgG4
19.8 (1-210) total IgG 2,120 mg/dl (495-1540) 30-07-02
GAMMAGRAMA
PULMONAR: PERFUSORIO: (2 y 4 de abril del 2002) pulmón derecho con zona
de hipoperfusión severa hacia el segmento basal
anterior y segmento lateral. Pulmón izquierdo: zona de hipoperfusión
severa hacia el segmento basal anterior VENTILATORIO: la distribución de ambos
campos pulmonares no muestra alteraciones, misma imagen que en el estudio perfusorio de rechazo discreto de la base del pulmón. Los
porcentajes de perfusión-ventilación se encuentran dentro de la normalidad.
CONCLUSION: las alteraciones perfusorias sugieren
baja probabilidad de TEP, ventilación adecuada para ambos campos pulmonares.,
algunas zonas involucradas sugieren la presencia de alteración parenquimatosa.
RASTREO CORPORAL
CON CITRATO DE GALIO 67: estudio que apoya la presencia de proceso inflamatorio
crónico relacionado con la región retroesternal con
extensión superior hacia el campo pulmonar izquierdo y su porción inferior
hacia el campo pulmonar derecho 21-22-02-03
Cultivo de micobacterias en orina NEGATIVO a los 64 días
18-03-02
Toxoplasma IgG >
300 (<4)
Toxoplasma IgM
0.13 (<0.55) rubéola IgG 136
(<10) Rubéola IgM 0.19
(0-0.8)
Pruebas cutáneas
de hipersensibilidad inmediata NEGATIVAS 15-02-03
USG RENAL:
normal 13-02-02
BIOPSIA
PULMONAR PROCESADA CON INMUNOFLUORESCENCIA: 05/03/02 bronquiolitis
cronica, fibrosis intersticial y reaccion
granulomatosa cronica con celulas gigantes tipo cuerpo extraño (cuerpos calcico-ferruginosos no refringentes)
ANTICUERPOS
ANTITOXOCARA: menor de 1.00 (<1.0) 12-06-02
REDUCCION DE NBT
( CAPACIDAD DE FAGOCITOSIS) (no se observa
acción fagocítica por incapacidad de endocitosis) no existe reducción de tetrazolio. 12-08-02
ANTI-BPI IgG 23 UE (menor de 10) PANEL
ANCA: AC anti-ANCA totales 1:160
(menor 1:20)
PATRON:
Anti-mieloperoxidasa
< 3.0 U/ml
(menor de 9 U/ml)
Anti-proteinasa
3
<
3.5
(menor de 3.5 U/ml)
Anti-ANCA
IgG
1:160
(menor 1:20)
Anti-ANCA
IgM
< de
1:20
(menor 1:20)
Anti.ANCA IgA
< de
1:20
(menor 1:20)
TAC
TORACOABDOMINOPELVICO 18/11/02 infiltrado que sugiere
descartar tuberculosis pulmonar (infiltrado reticular difuso en región apical
que en algunas áreas tiende a la condensación.)
ECOTT: derrame
pericárdico mínimo posteroinferior sin repercusión
hemodinámica y función ventricular izquierda normal con FE del 60 %. (19-12-02)
TRATAMIENTO:
Durante sus
diversos encames la paciente ha sido tratada con diversos antibióticos,
(presentó reacción alergica a la Ceftriaxona), esteroides por vía oral y
broncodilatadores mediante inhaladores de dosis medidas (Beclometasona,
Seretide, ) Inicio de
Gammaglobulina humana (4 aplicaciones) dosis de 1 gr/Kg de peso
(Septiembre del 2002), Filgastrim
agosto 2002 L-M-V, TMP/SMZ 2X2 Por 15 días. Clindamicina
2x2 por 15 di! as. (Octubre del 2002).
Ultimo encame en
Enero del 2003 con cuadro caracterizado por dificultad respiratoria, con
presencia de sibilancias espiratorias tratada con micronebulizaciones con salbutamol-budesonida, hidrocortisona y aminofilina
además de manejo con amoxacilina/clavulanato
500 mg 1x3 vía oral por 7 días presentando mejoría
notable por lo que se dio de alta; la indicación de gammaglobulina no fue
aplicada por datos de hipergammaglobulinemia.
Dr.
F MARTINEZ ORTIZ
30/03/03
Dr.
FELIPE MARTINEZ
Estimado amigo de la Red, me gustaría saber si su caso clínico tiene títulos de
anti DNA Y si aclararon un poco más sobre el
anticuerpo granular o moteado fino, este último puede corresponder a
anticuerpos antinuclares extraíbles del núcleo como
SM, RNP, RO etc., veo que ustedes cuentan con un buen laboratorio de
INMUNOLOGIA y podrían hacerlo; esto podría traer alguna
claridad ya que estos anticuerpos están relacionados con determinadas patologias reumatológicas.
Un saludo fraterno
ANAMARIA SEGURA
Inmunóloga
asegurar@hotmail.com
Estimada Dra. Segura:
Una disculpa por no contestar antes, pero diversas ocupaciones no han permitido
el contacto contínuo a través de la red. Respondiendo
a sus preguntas:
1. Omisión de nuestra parte no comentar que el reporte de AntiDNA
doble cadena es negativo.
2. Nuestro Reumatólogo el Dr. Rojo hizo favor de interpretar el patrón de
anticuerpos, y en este momento el se encuentra de vacaciones
, así que la misma duda nos queda a nosotros, sin embargo procuraremos
responder ampliamente a la brevedad.
Ahora la paciente fue dada de alta, dejando solo como tratamiento base : antiinflamatorios inhalados
del tipo de la fluticasona /salmeterol,
teofilina y factor estimulante de monocitos/
macrófagos. Sabemos que nuestra paciente permanece casi libre de infecciones
cuando su cuenta de neutrófilos se mantiene en
niveles mayores a 2000 cel/mmc.
Sin embargo es inquietante y frustante para nosotros,
el no poder armar un complejo sindromático que
explique esta patología tan compleja, y que nos permita sustentar un tratamiento
base y fundamentar el pronóstico para la función y para la vida.
Saludos
Dr. Velarde